什么是胆囊类癌

Question

什么是胆囊类癌

Answer 1

胆囊类癌是一种起源于胆囊神经内分泌细胞的罕见恶性肿瘤，发病率不足胆囊肿瘤的1％，属于低度恶性神经内分泌肿瘤。

1、病理特征：

胆囊类癌由分泌5-羟色胺的神经内分泌细胞构成，肿瘤生长缓慢但具有潜在转移性，病理确诊需依赖免疫组化染色显示嗜铬粒蛋白A和突触素阳性。

2、临床表现：

早期多无症状，进展期可出现右上腹隐痛、消化不良，少数病例因分泌血管活性物质导致类癌综合征，表现为皮肤潮红、腹泻等症状。

3、诊断方法：

超声检查可发现胆囊壁增厚或占位，增强CT/MRI有助于评估浸润范围，68Ga-DOTATATE PET-CT对神经内分泌肿瘤具有特异性诊断价值。

4、治疗原则：

根治性胆囊切除术是主要治疗手段，对于局部进展期病例需联合淋巴结清扫，转移病例可考虑生长抑素类似物或靶向药物治疗。

确诊后应定期监测尿5-HIAA水平和影像学复查，保持低脂饮食并避免酒精刺激，术后患者需每3-6个月随访肿瘤标志物。