什么是恶性嗜铬细胞瘤

Question

什么是恶性嗜铬细胞瘤

Answer 1

恶性嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质或交感神经节的罕见神经内分泌肿瘤，具有侵袭性生长和转移潜能，主要表现包括阵发性高血压、头痛、心悸及多汗。

1、病理特征

恶性嗜铬细胞瘤细胞异型性明显，可侵犯包膜或血管，病理确诊需结合Ki-67指数和有丝分裂计数等指标。

2、临床表现

典型症状为发作性三联征（头痛、出汗、心悸），恶性者可能伴随体重下降、骨痛等转移症状。

3、诊断方法

需通过24小时尿儿茶酚胺检测、MIBG显像或PET-CT定位，转移灶活检是确诊恶性的金标准。

4、治疗原则

手术根治是首选，无法切除者可选用α受体阻滞剂控制血压，放射性核素治疗对转移灶有一定效果。

患者应定期监测血压和肿瘤标志物，避免剧烈运动诱发高血压危象，术后需终身随访。