重症肌无力危象的表现主要包括呼吸肌无力、吞咽困难、构音障碍和全身肌肉极度疲劳。重症肌无力危象是重症肌无力患者病情急剧恶化的紧急状态,可能危及生命。
1、呼吸肌无力患者出现呼吸困难、呼吸浅快或呼吸暂停,可能与乙酰胆碱受体抗体过度阻断神经肌肉接头传导有关。需立即进行机械通气支持,可使用溴吡斯的明、新斯的明等胆碱酯酶抑制剂。
2、吞咽困难患者无法正常吞咽食物或唾液,容易导致误吸和肺部感染。可能与咽喉部肌肉严重无力有关。治疗包括鼻饲营养支持,必要时使用免疫球蛋白静脉注射。
3、构音障碍患者言语含糊不清或完全失语,与面部和咽喉肌肉无力相关。需保持呼吸道通畅,可考虑血浆置换治疗。
4、全身极度疲劳患者出现全身肌肉极度无力甚至瘫痪,可能与抗体介导的神经肌肉传导障碍加重有关。需密切监测生命体征,可使用糖皮质激素如泼尼松进行免疫调节。
重症肌无力危象属于急危重症,一旦出现上述表现应立即就医。患者平时应避免感染、劳累等诱发因素,遵医嘱规律用药并定期随访。