甲状腺髓样癌是一种起源于甲状腺滤泡旁细胞的神经内分泌肿瘤，属于甲状腺癌中较为罕见的类型，约占甲状腺恶性肿瘤的5％-10％。
1、发病机制：甲状腺髓样癌与RET基因突变密切相关，约25％为遗传性发病，75％为散发性病例，肿瘤细胞可分泌降钙素等生物活性物质。
2、临床表现：早期多表现为甲状腺无痛性结节，进展期可出现声音嘶哑、吞咽困难等局部压迫症状，部分患者伴有顽固性腹泻、面部潮红等类癌综合征表现。
3、诊断方法：血清降钙素检测是重要筛查手段，配合超声检查、细针穿刺活检可初步诊断，确诊需依靠术后病理免疫组化检查。
4、治疗原则：手术切除是主要治疗方式，需行甲状腺全切及中央区淋巴结清扫，对晚期患者可考虑靶向药物治疗。
建议确诊患者定期监测降钙素和癌胚抗原水平，术后需终身补充甲状腺激素，并注意筛查多发性内分泌腺瘤病相关并发症。
