什么叫做肥厚型心肌病

Question

什么叫做肥厚型心肌病

Answer 1

肥厚型心肌病是一种以心室壁异常增厚为特征的遗传性心肌疾病，主要表现为心肌细胞排列紊乱、左心室流出道梗阻或舒张功能异常。

1、遗传因素：

约60％患者存在肌节蛋白基因突变，属于常染色体显性遗传。建议有家族史者进行基因检测，可使用β受体阻滞剂如美托洛尔、钙通道阻滞剂如维拉帕米改善症状。

2、心肌重构：

心肌细胞异常肥大和纤维化导致心室壁僵硬，常伴随胸闷、乏力症状。可通过心脏磁共振评估心肌纤维化程度，药物选择包括丙吡胺等抗心律失常药。

3、血流动力学：

左心室流出道梗阻引发活动后气促、晕厥，严重时需酒精室间隔消融术或外科心肌切除术治疗。非梗阻型患者可使用血管紧张素受体拮抗剂如氯沙坦。

4、心律失常：

心肌结构异常易导致室性心动过速，是心源性猝死主因。高危患者需植入心律转复除颤器，抗凝药如华法林适用于合并房颤者。

患者应避免剧烈运动，定期复查心脏超声，控制血压和体重，限制钠盐摄入有助于减轻心脏负荷。