多数巨输尿管症患者无须手术，治疗方式主要有保守观察、药物治疗、输尿管支架置入、输尿管成形术。
1、保守观察轻度无症状患者可定期超声监测，可能与胎儿期输尿管发育延迟有关，通常表现为肾积水程度稳定。
2、药物治疗合并感染时需使用抗生素，可能与膀胱输尿管反流有关，通常表现为发热尿频，可遵医嘱使用头孢克肟、左氧氟沙星、呋喃妥因。
3、支架置入中重度梗阻者可放置双J管引流，可能与输尿管末端狭窄有关，通常表现为腰背部胀痛，需每3-6个月更换支架。
4、成形手术进行性肾功能损害需手术重建，可能与输尿管肌层发育缺陷有关，通常表现为肌酐升高，常见术式包括输尿管再植术、裁剪整形术。
建议每3-6个月复查泌尿系超声和肾功能检查，避免憋尿及过量饮水，出现腰痛发热应及时就诊。
