自身免疫性肝硬化是慢性自身免疫性肝病终末期表现，主要由自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等疾病进展所致，属于罕见病范畴。
肝脏持续炎症导致纤维化，可能与遗传易感性、环境触发因素有关，表现为乏力、黄疸。治疗需使用泼尼松、硫唑嘌呤等免疫抑制剂，晚期需肝移植。
小胆管进行性破坏引发胆汁淤积，常见于中年女性，伴随皮肤瘙痒、骨质疏松。熊去氧胆酸为一线药物，奥贝胆酸可用于二线治疗。
大胆管纤维化狭窄导致胆汁流动障碍，常合并炎症性肠病，出现发热、右上腹痛。尚无特效药物，内镜扩张或肝移植为主要干预手段。
两种以上自身免疫性肝病特征同时存在，诊断需结合血清学与病理，治疗需联合糖皮质激素和熊去氧胆酸等综合方案。
患者应定期监测肝功能指标，避免饮酒及肝毒性药物，适量补充维生素D和钙剂预防骨质疏松，出现腹水或肝性脑病需立即就医。
