POEMS综合征的治疗方案主要有免疫调节治疗、化疗、靶向治疗、支持治疗。该病属于罕见的多系统受累疾病,需根据个体情况制定综合干预策略。
1、免疫调节治疗糖皮质激素联合免疫抑制剂是基础方案,常用药物包括泼尼松、环磷酰胺、沙利度胺,可抑制异常浆细胞增殖和血管内皮生长因子分泌。
2、化疗针对克隆性浆细胞异常,可采用马法兰、硼替佐米等化疗药物,通常与地塞米松联用。治疗期间需监测血液学指标和神经传导速度。
3、靶向治疗针对血管内皮生长因子升高特征,可选用贝伐珠单抗等抗血管生成药物。部分患者对CD38单抗类药物如达雷妥尤单抗有应答。
4、支持治疗包括红细胞生成素改善贫血、营养支持纠正消耗状态、康复训练缓解周围神经病变。严重器官衰竭需血液透析或血浆置换。
建议患者在血液科和神经科联合随访,定期评估血清VEGF水平及脏器功能,治疗期间注意预防深静脉血栓和机会性感染。