原发性胆汁性肝硬化（PBC）晚期可能出现生命危险，疾病进展主要与肝功能衰竭、门静脉高压并发症、骨质疏松及恶性肿瘤风险增加有关。
1. 肝功能衰竭胆汁淤积导致肝细胞持续损伤，可能引发凝血功能障碍、肝性脑病等终末期表现，需通过肝移植干预。
2. 门静脉高压肝硬化进展可诱发食管胃底静脉曲张破裂出血、顽固性腹水，严重出血或感染可直接威胁生命。
3. 代谢并发症脂溶性维生素缺乏和骨质疏松易导致病理性骨折，长期胆汁酸刺激可能增加肝细胞癌变概率。
4. 疾病管理差异早期规范使用熊去氧胆酸可显著延缓病程，未治疗患者10年生存率不足50％，而及时干预者可达90％。
确诊后应每6个月监测肝弹性成像和甲胎蛋白，限制高脂饮食并补充维生素D，避免使用肝毒性药物。
