小儿肾上腺皮质功能不全可通过糖皮质激素替代治疗、盐皮质激素替代治疗、应激剂量调整、病因治疗等方式干预。该疾病主要由先天性肾上腺皮质增生症、自身免疫性肾上腺炎、感染或医源性因素等引起。
1、糖皮质激素替代氢化可的松是首选药物,需根据体重和体表面积调整剂量,分2-3次服用。泼尼松或地塞米松可用于特殊情况,但可能影响生长发育监测。
2、盐皮质激素替代氟氢可的松用于纠正钠钾代谢紊乱,剂量需根据血压、电解质及血浆肾素活性调整。家长需定期监测患儿血压及血钾水平。
3、应激剂量调整发热、创伤等应激状态下需增加2-3倍激素剂量,严重应激时需改为静脉给药。家长应随身携带应急医疗卡并掌握呕吐时的给药方法。
4、病因治疗先天性肾上腺皮质增生症需终身替代治疗,继发性病因如结核感染需抗结核治疗。自身免疫性肾上腺炎可能合并其他内分泌异常需筛查。
日常需保证充足钠盐摄入,避免剧烈运动,随身携带急救药物。定期监测生长发育曲线、骨龄及激素水平,疫苗接种前需咨询内分泌专科医生。