肺部炎性肌纤维母细胞瘤多数情况下需要手术切除，单纯药物治疗通常难以根治。治疗方案选择主要与肿瘤大小、生长速度、症状严重程度等因素有关。
糖皮质激素可能用于控制炎症反应，常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙；非甾体抗炎药如布洛芬可缓解疼痛，但无法消除肿瘤病灶。
完整手术切除是主要根治手段，尤其适用于直径超过3厘米或压迫气管的肿瘤。胸腔镜手术创伤较小，开胸手术适用于复杂病例。
对无法手术的病例可能考虑放疗，但疗效存在个体差异。放射治疗可能引起放射性肺炎等并发症，需严格评估适应症。
对于无症状的小肿瘤可暂观察，每3-6个月复查CT评估变化。随访期间出现咳嗽加重、咯血等症状需及时干预。
确诊后应携带影像资料至胸外科或呼吸科就诊，术后需定期复查胸部CT监测复发情况，避免吸烟等肺部刺激因素。
