淋巴管平滑肌瘤病多数情况下无法完全治愈，但可通过药物控制、手术治疗、呼吸支持、定期随访等方式改善症状和延缓进展。
1、药物控制使用西罗莫司等mTOR抑制剂可抑制肿瘤生长，缓解淋巴管异常增生，部分患者需联合糖皮质激素减轻炎症反应。
2、手术治疗局部病灶可选择肺减容术或淋巴结切除术，严重肺功能损害者需评估肺移植可行性，手术需结合患者个体情况。
3、呼吸支持晚期患者可能出现气胸或呼吸衰竭，需通过氧疗或无创通气维持血氧，必要时行胸腔闭式引流处理反复气胸。
4、定期随访每3-6个月需复查高分辨率CT和肺功能，监测疾病进展速度，及时调整治疗方案，孕期患者需加强产科联合随访。
建议保持适度有氧运动增强肺功能，避免吸烟及二手烟暴露，出现突发呼吸困难或胸痛需立即就医。
