淋巴管肌瘤病可能引发气胸、乳糜胸、肾血管平滑肌脂肪瘤、肺功能衰竭等并发症，按严重程度从轻度到重度排列。
1、气胸淋巴管肌瘤病导致肺组织囊性病变破裂，空气进入胸膜腔形成气胸，表现为突发胸痛和呼吸困难。需通过胸腔穿刺或置管引流治疗。
2、乳糜胸胸导管受损使乳糜液渗入胸腔，引起胸闷和消瘦。可通过低脂饮食、胸腔引流或胸导管结扎术处理。
3、肾血管平滑肌脂肪瘤约30％-50％患者合并肾脏良性肿瘤，可能伴随腰痛或血尿。肿瘤较大时需介入栓塞或部分肾切除。
4、肺功能衰竭晚期弥漫性肺囊肿导致呼吸衰竭，需长期氧疗或肺移植。此为最严重并发症，需密切监测肺功能。
患者应定期进行胸部CT和肺功能检查，避免吸烟及剧烈运动，出现呼吸困难立即就医。
