右肾错构瘤是一种良性肾脏肿瘤，属于血管平滑肌脂肪瘤，通常由异常增生的血管、平滑肌和脂肪组织构成，生长缓慢且恶变概率极低。
1、疾病性质右肾错构瘤是肾脏最常见的良性肿瘤，病理学特征为血管、平滑肌和脂肪三种组织无序混合，多数为单侧发病且体积较小。
2、发病原因可能与结节性硬化症基因突变相关，散发病例多与后天性mTOR信号通路异常激活有关，女性发病率略高于男性。
3、典型症状直径小于4厘米的肿瘤通常无症状，较大肿瘤可能引起腰部钝痛、血尿或腹部包块，极少数会因瘤体破裂导致急腹症。
4、诊断治疗通过超声或CT检查可确诊，无症状小肿瘤建议定期随访，直径超过4厘米或有症状者需考虑介入栓塞或保留肾单位手术。
确诊后应避免剧烈运动防止瘤体破裂，每年复查影像学检查监测肿瘤变化，合并结节性硬化症者需进行多学科联合管理。
