腹腔间质瘤是一种起源于胃肠道间质细胞的肿瘤,属于软组织肉瘤的一种,主要发生在胃、小肠等消化道部位,具有潜在恶性倾向。
1、发病机制腹腔间质瘤与KIT或PDGFRA基因突变密切相关,这些突变导致酪氨酸激酶持续激活,促使肿瘤细胞异常增殖。
2、临床表现早期多无明显症状,随着肿瘤增大可能出现腹痛、腹部包块、消化道出血及贫血等症状,部分患者因肿瘤破裂导致急腹症。
3、诊断方法诊断主要依靠CT或MRI等影像学检查,确诊需通过病理活检和免疫组化检测CD117、DOG-1等特异性标志物。
4、治疗手段手术切除是主要治疗方式,对于无法手术或转移性患者可采用伊马替尼等靶向药物治疗,舒尼替尼和瑞戈非尼可作为二线治疗选择。
建议确诊后定期复查,遵医嘱规范治疗,注意营养支持并避免剧烈运动以防肿瘤破裂。