苯丙酮尿症患者需严格限制苯丙氨酸摄入，酱油含苯丙氨酸成分应避免食用。苯丙酮尿症的饮食管理需重点关注蛋白质来源替代与营养均衡。
1、代谢原理：苯丙酮尿症因苯丙氨酸羟化酶缺陷导致苯丙氨酸代谢障碍，普通酱油含大豆蛋白分解产生的苯丙氨酸，每10毫升酱油约含50-100毫克苯丙氨酸。
2、替代选择：可选择特殊配方无苯丙氨酸酱油，或使用柠檬汁、醋等酸性调味品替代。市售低蛋白酱油仍含微量苯丙氨酸，需在营养师指导下严格计量使用。
3、营养监测：定期检测血苯丙氨酸浓度，成人应维持在120-600μmol/L，儿童控制在120-360μmol/L。需配合特殊医学用途配方食品补充酪氨酸等必需氨基酸。
4、膳食管理：每日蛋白质摄入需精确计算，天然高蛋白食物如肉类、乳制品需用特殊配方代餐替代。蔬菜水果等低苯丙氨酸食物可适量增加。
建议患者使用专业膳食管理软件计算每日苯丙氨酸摄入量，定期进行营养评估与代谢监测，避免智力损伤等并发症发生。
