苯丙酮尿症患者成年后多数需终身控制饮食，严格限制苯丙氨酸摄入，但可通过个体化营养方案实现接近正常饮食。主要管理方式有低苯丙氨酸配方食品、天然食物选择、定期血药浓度监测、营养师随访。
1、配方食品：需持续使用特殊医学用途低苯丙氨酸配方粉作为蛋白质主要来源，替代部分天然蛋白摄入。
2、食物选择：可适量食用蔬菜水果等低蛋白食物，严格避免高蛋白食物如肉类、乳制品、豆类及含阿斯巴甜食品。
3、血药监测：每月需检测血苯丙氨酸浓度，根据结果调整饮食方案，维持血值在安全范围。
4、营养随访：每3-6个月需内分泌科和临床营养科复诊，评估神经系统状况并优化饮食结构。
成年患者可在医生和营养师指导下制定个性化食谱，通过精确计算苯丙氨酸摄入量，在保证营养均衡前提下适当增加饮食多样性。
