POEMS综合征的诊断标准主要依据典型临床表现、实验室检查、影像学特征及神经电生理检查,需满足2项主要标准+1项次要标准方可确诊。
1、主要标准多发性周围神经病变是核心表现,表现为进行性对称性感觉运动障碍;血浆或尿液单克隆浆细胞增殖异常为实验室必备指标,通常为λ轻链型M蛋白阳性。
2、次要标准骨硬化性病变通过X线或CT确认,典型呈局灶性骨密度增高;血管内皮生长因子水平超过正常值上限3倍具有特异性;视乳头水肿需结合眼底检查判定。
3、支持标准器官肿大常见脾脏或淋巴结增大;内分泌紊乱以糖尿病或甲状腺功能异常多见;皮肤改变表现为色素沉着或肢端发绀;水肿多为下肢凹陷性。
4、排除标准需排除慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性骨髓瘤等其他可能引起类似症状的疾病,骨髓活检浆细胞比例通常不超过5%。
确诊后应定期监测VEGF水平及神经功能,早期启动自体造血干细胞移植或靶向治疗可改善预后,同时需针对内分泌异常和器官损伤进行多学科管理。