肺动脉高压患者能否存活20年与病情严重程度和治疗效果密切相关，部分规范治疗的患者可以达到长期生存。影响预后的主要因素包括疾病分期、药物反应性、并发症控制情况、基础疾病管理、患者依从性。
肺动脉高压的生存期差异较大，早期诊断并接受靶向药物治疗的患者，五年生存率已显著提高。规范使用内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、前列环素类药物等靶向药物，可有效延缓疾病进展。定期监测心功能指标，及时调整治疗方案，对改善预后至关重要。
合并严重右心衰竭或难以控制的咯血等症状的患者预后较差。特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压等类型进展较快，若未及时干预可能短期内危及生命。先天性心脏病相关肺动脉高压患者通过手术矫正后，部分可获得接近正常寿命的生存期。
肺动脉高压患者需严格遵医嘱用药，避免剧烈运动和高原环境，预防呼吸道感染。低盐饮食配合氧疗可减轻心脏负荷，建议每3-6个月复查心脏超声和六分钟步行试验。保持乐观心态，加入患者互助组织有助于提高治疗信心和生活质量。
