多发性神经纤维瘤病是什么原因引起的

Question

多发性神经纤维瘤病是什么原因引起的

Answer 1

多发性神经纤维瘤病，是发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤，是一种常染色体显性遗传性疾病。本病的发病机制未明，可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高，促使神经纤维异常增殖，导致肿瘤生长有关。主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤生成。多发性神经纤维瘤病是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，可归类于神经皮肤综合征。