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结节性硬化病发病症状表现是什么
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结节性硬化病发病症状表现是什么
医生回答专区
朱欣佚
副主任医师
东南大学附属中大医院
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结节性硬化病发病症状的表现有皮肤损害,呈粉红色或淡棕红色丘疹,质地较硬,呈蝶形分布于鼻翼两侧,偶尔面部可见散在小结,有时可见到指甲下纤维瘤。可在皮肤损害及颅内钙化之前出现,智力障碍者均有各种形式癫痫发作。癫痫发作越早,智力障碍程度越著,少数患者可表现行为,人格异常。或视网膜晶体瘤最具特征性,少数可突然失眠。或患者突眼,白内障,色素性视网膜炎,视网膜出血和原发性视神经萎缩等,或伴发内脏肿瘤,以肾肿瘤最多见,或是心横纹肌瘤,可伴发有骨骼病变。
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该病主要是对症治疗,包括控制癫痫发作、降低颅内压、有脑脊液循环受阻时,可以进行手术治疗。如果面部皮脂腺瘤严重,可能会影响美观,可以考虑整容治疗。 该病患者,一般表现为皮肤血管痔、癫痫发作和智能减退,是一种遗传性疾病。可以出现口鼻三角区内皮脂腺瘤,呈淡红色或者是红褐色。百分之70到90%的患者,可以出现癫痫发作,可以从婴幼儿痉挛症开始出现,同时会伴有皮肤色素脱失。50%的患者,可能会出现双膜和视神经胶质瘤等等。
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