小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症由什么原因引起

Question

这两天我的宝宝一直食欲不振，有时恶心呕吐、嗜睡、易激惹。我很担心，后来检查了才知道是小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症，想知道主要是由什么原因引起

Answer 1

你好，α1-AT减少程度与肝和肺部疾患发病情况的关系尚不十分明了。从患儿的肝组织活检中可见早期出现肝细胞坏死，门脉周围有浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞浸润，胆小管和结缔组织增加。晚期则有严重的纤维化和肝硬化。特征性的改变是无论临床出现肝病征象与否，肝活检用PAS染色时，在肝细胞内都可见到耐淀粉酶的嗜酸颗粒和玻璃样变物质，尤以门脉周围最明显。