得了小儿先天性高氨血症怎么办？

Question

我侄子得了小儿先天性高氨血症，脾气很暴躁，冲动易怒，有时又精神恍惚，没精打采的。严重时甚至会昏迷不醒，还有呼吸性碱中毒的情况发生。

Answer 1

你好，我们的治疗原则是：纠正患儿的生化代谢异常，但同时又应保障其生长发育的营养需求。1.急性高氨血症性昏迷的治疗(1)清除致病因素：静脉滴注葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。禁蛋白摄入。做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。