海绵状血管畸形的临床表现依据位置不同而有特异性。幕上海绵状血管畸形通常表现为出血、癫痫发作和进行性的神经功能损害。每年出血率为0.25～1.1%。癫痫发作和进行性的神经损害可能是占位效应所致以及继发性的微循环损害或微量出血导致的局灶性含铁血黄素沉积于皮层或皮层下组织。幕下海绵状血管畸形通常表现为出血和进行性的神经功能损害。脑干的病变可表现为颅神经病和长束体征，共同导致进行性的神经损害。脑干病变和其它位置的相比，海绵状血管畸形的自然史更差。脑干病变的年出血率在2～3%，复发出血率接近17～21%。39%的患者有进行性的神经损害。
