遗传性果糖不耐受是种什么病？

Question

我有个同事低血糖，可是给大大葡萄糖反而严重了，差点要了命，医生说是遗传性果糖不耐受，不知道这是种什么病，正常吗，该怎么治疗。呀

Answer 1

遗传性果糖不耐受症，又称果糖-1,6-二磷酸醛缩酶缺陷病，是婴儿饮食中开始含有果糖时出现的一种严重疾病，它是由于肝、肾、小肠中醛缩酶B活性缺乏所致。果糖-1,6-二磷酸醛缩酶催化果糖-1,6-二磷酸水解生成磷酸丙糖和磷酸甘油醛。此酶活性缺乏导致患者吸收果糖后，体内果糖-1-磷酸迅速聚集，引起严重的毒性症状。