法洛四联症与右室双出口是两种不同的先天性心脏病，主要区别在于解剖结构异常和血流动力学改变。法洛四联症包含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形；右室双出口则表现为主动脉和肺动脉均起源于右心室，常合并室间隔缺损。
1、解剖结构差异法洛四联症的核心特征是肺动脉狭窄和主动脉骑跨，导致右心室血液直接进入主动脉。右室双出口的解剖特点是两大动脉完全或主要起源于右心室，室间隔缺损成为左心室唯一出口。前者肺动脉发育不良更显著，后者可能伴发肺动脉高压。
2、血流动力学变化法洛四联症患者因肺动脉狭窄产生右向左分流，临床表现为青紫和缺氧发作。右室双出口的血流动力学取决于室间隔缺损位置，可表现为左向右分流或双向分流，青紫程度与肺血管阻力相关。
3、影像学表现超声心动图检查中，法洛四联症可见主动脉骑跨率超过50％，肺动脉瓣及漏斗部狭窄。右室双出口需满足两大动脉瓣下圆锥肌发育、半月瓣与房室瓣无纤维连接等诊断标准，CT三维重建能清晰显示大动脉空间关系。
4、手术方式选择法洛四联症根治术包括室缺修补和右室流出道重建。右室双出口手术方案更复杂，需根据室缺位置选择心内隧道或大动脉调转术，部分病例需分期手术。
5、预后差异法洛四联症术后长期生存率较高，但可能残留肺动脉反流。右室双出口预后与解剖分型相关，合并肺动脉狭窄或心室发育不良者需密切随访心律失常和心功能变化。
先天性心脏病患者应定期复查心脏超声和心电图，避免剧烈运动。法洛四联症患儿需预防缺氧发作，右室双出口患者术后要监测肺血管阻力变化。两类疾病均需由心脏专科医生制定个体化随访方案，及时评估手术指征和干预时机。
