原发性血色病,为常染色体隐性遗传性疾病,铁代谢紊乱引起体内铁负荷过多所致疾病,过多的铁沉积在肝胰,心,脾,皮肤等组织,引起不同程度的实质细胞破坏,其中肝脏最先累及,最后形成肝硬化,多发生于40-50岁,为减轻体内铁负荷,可采用放血疗法,每周静脉放血一次,每次400ml,共需放血至少100次,才能达到治疗目的,待铁参数恢复正常后,可每3个月放血一次维持治疗,终身维持,采用放血治疗,有肝硬化者10年生存率72%,也可应用螯合剂清除体内铁,做用比放血来得慢,可采用去铁草酰胺,每日肌肉注射10mg/kg,可以从尿排出铁10-20mg铁,也可应用乙二胺四乙酸,可使临床症状减轻,肝硬化若合并门脉高压,可以考虑经颈静脉肝内门腔分流术,降低门脉压,减少消化道出血风险,近年来移植手术,可以根治肝硬化,不知有条件否。