我儿子，男，１２岁。０５年７月因发热２天、

Question

我儿子，男，１２岁。０５年７月因发热２天、拉肚子４天，体重由５５斤降为５０斤不能行走而住院（三甲），查三大常规、生化、ＧＥＰＤ、肥氏达反应、头部ＣＴ等均正常，口腔内有多处溃疡，经活检诊为粘膜炎性坏死及少量炎性肉芽组织增生，综合诊为小儿肠炎、口腔炎，１４天后好转而出院。在家５天后因吃一种生疏菜呕吐一天又住同一家医院２３天，一直呕吐不止，吃什么都呕吐，靠输液维持，体重又降为４５斤。查血常规、ＨＢＳＡＧ、血电解质、ＴＢ－ＡＢ、ＥＳＲ、生化四六项、胸片、上下腹ＣＴ、肠镜、电子胃镜、心电图等均正常，诊为急性浅表性胃窦炎、胃肠功能紊乱而出院。７天后又到医学院附院（三甲）住院３５天：查头部ＭＲＩ、腰穿、全消化道钡餐、三大常规、甲功、肝功、胸正位片、脑电图等均正常，呕吐、拉肚子不定时交替，体重又降为４２斤，出院诊为周期性呕吐、慢性浅表性胃炎。出院５个月因呕吐、腹泻（有时一天５、６次）不见好转又到省医科大附院（三甲）住院３２天：查胸片、血常规、大便常规及培养、电解质、肝功、全消化道钡餐、肠镜、胃镜、腹部Ｂ超、头部ＣＴ等均正常，出院诊为植物神经功能紊乱综合症。出院６个月了，现症状缓解，但体重不长、不能行走。请教专家这病的诊断是否准确？如何治？谢谢！

Answer 1

患儿患病已一年四个月，起始有发热，继之腹泻，呕吐。以后反复出现腹泻，呕吐，体重明显下降，自55斤降至42斤，多次住院，做了多项检查，未见明显异常，因之诊断植物神经功能紊乱综合征，目前体重不长，体力不支，不能行走（想是因为体力弱，不是神经瘫痪），腹泻，消瘦如此严重，应该考虑一个病，血管活性肠肽瘤（VIP瘤）可能，该病有内分泌功能，可以分泌血管活性（VIP），刺激小肠分泌大量水和电解质，且促进胰液肝胆汁的分泌，造成严重的分泌性腹泻。VIP可刺激肾素分泌引起继发性醛固酮增多，加重钾离子自肾脏丢失，可引起严重低血钾，出现无力，恶心，呕吐等症状。关于诊断患者常有低钾，可测血钾，另外可直接测血中VIP的浓度，正常人应低于190pg/ml，病人空腹血浆般高于200pg/ml，但由于患者血浆VIP常有波动，故应多次测定，至于定位诊断，由于大部分肿瘤大于3cm，首选腹部B超和腹部CT，也可以选用选择性动脉造影，逆行胰胆管造影（ERCP），PTPC等。EUS对本病的早期诊断优于CT和B超。
关于治疗，若能明确定位，手术切除是唯一能治愈VIP瘤的方法。大部分肿瘤位于胰腺，但也可发生在肾上腺，腹膜后神经节或其他部位。药物治疗，对症可用长效生长抑素类似物奥曲肽，可减轻症状，化疗可用链脲霉素，氟尿嘧啶，氯脲霉素等。