治疗原则同血友病甲主要为FⅨ的替代治疗主要制剂有新鲜血浆或新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、高度提纯的FⅨ和重组FⅨFⅨ半衰期为18～24h应每12～24小时输注1次才能维持血液FⅨ水平严重出血或手术患者应12小时1次与FⅧ不同输注后的FⅨ约50%弥散至血管外弥散半衰期约5h因而输入FⅨ的回收率约50%每kg体重输注1个单位(U)患者FIX水平仅提高1%期望将FIX提高到与FⅧ一样水平输入FⅨ剂量应增大1倍可按下述公式计算：需输FⅨ量(U)(期望FⅨ水平-患者现有FIX水平)×体重(kg)如患者体重50kg期望FIX达到20%原FⅨ为0则需FⅨ(20-0)×501000U达到此要求需输血浆1000ml全血约2000ml心脏负荷过重因而血浆和全血均不是治疗的理想制剂凝血酶原复合物含FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ含量标定以FⅨ为准FⅨ剂量单位(U)的定义与FⅧ相同即1U相当于平均正常新鲜血浆1ml所含的FⅨ凝血酶原复合物在制备过程中部分凝血因子已被激活可能导致血栓形成和DIC国产凝血酶原复合物制剂中已加入一定量的肝素激活的凝血酶原复合物(制备过程中加入了控制激活的工序)能治疗FⅧ抑制物和FⅨ抑制物这与含有部分激活的因子能旁路激活FⅩ有关
饮食以高蛋白、高维生素和少渣易消化食物为主避免吃带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头和偏热及辛酸厚味醇酒类食物如羊肉狗肉辣椒、肥肉等体质虚弱气血两亏者可服牛奶粥人参大枣山药木耳鸡汁黄芪等出血不止者可服木耳柿饼芥菜荷叶等粥生花生米带衣150-250克(熟品 180-300克)一日分三次吃完连服7-10天食疗方：花生米衣六钱红枣10枚水煎服连用七天一疗程猪蹄500克红枣250克同炖成膏每次二匙开水送服日三次猪皮250克红枣30克煮沸去沫加姜片共煮稀烂每日服一剂(或加猪蹄筋25克调味同食)柿饼、藕节各30克芥菜花15克切碎加水400亳升煎至半量每日一次吃柿喝汤连服15天
