小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病是一种多见于儿童的疾病常为急性风湿病的一种表现.临床特征为不规则的舞蹈样动作.小舞蹈病在中医学中属于颤证的范畴.小舞蹈病与风湿病密切相关它往往是风湿热的一种表现.主要病理改变为基底节大脑皮质脑干小脑等处散在动脉炎和神经细胞变性.[临床表现]多见于5~15岁的儿童女多于男在成年人中主要见于孕妇(妊娠舞蹈病)或服用避孕药的妇女多为小舞蹈病的复发.常为亚急性起病也有因情绪激动而骤然发病者.表现舞蹈样动作肌张力降低和肌无力等.早期症状常不明显不易被发觉表现为病儿比平时不安宁容易激动注意力分散学习成绩退步肢体动作笨拙且不协调书写字迹歪斜手中所持物体经常失落和步态不稳等.这时父母或老师常可误认病儿有神经质或由顽皮所致.以后症状日益加重过一定时日后出现舞蹈样动作;这是一种极快的不规则的跳动式和无意义的不自主运动.舞蹈样动作的严重度和频度因人而异常起于一肢逐渐扩及一侧再蔓延至对侧上肢的舞蹈样动作常比下肢严重若局限于一侧称偏身舞蹈症.上肢各关节交替发生伸直屈曲扭转等动作;手指不停的屈伸与内收.伸手时出现特殊姿势腕关节屈曲掌指关节过伸各指伸直分开手臂则旋前.与病人握手时可发现其握力不均匀时大时袖动不已称为挤奶女工捏力征.下肢的不自主运动表现为步态颠簸常常跌倒.躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转.面肌的不自主运动表现为扮鬼脸颜面表情举凡皱额噘嘴眨眼吐舌挤眉等等变幻不已.舌稼唇软腭及其他咽肌的不自主运动则引起构语困难咀嚼和吞咽障碍.呼吸可因躯干肌与腹肌的不自主运动而变为不规则.舞蹈样动作可因情绪激动或作自主运动而加剧平卧安静时减轻睡眠时完全消失.自主运动可因肌张力降低共济失调或真性肌无力而不能协调.每一动作均突然冲动而出很不自然.肌力常显得减弱.严重者俨若瘫痪称为麻痹性舞蹈症肌张力普遍降低各关节可过度伸直.腱反射迟钝或消失.极个别病人可出现钟摆样的膝腱反射.锥体束征阴性.全身深浅感觉均无异常.精神改变轻重不等.多数病人有情绪不稳容易兴奋而致失眠.严重病例可有精神错乱妄想幻觉或躁动等称为躁狂性舞蹈症.周围的嘈杂声音或强光刺激均可使病人的躁动及舞蹈样动作明显加重.全身症状可甚轻微或完全缺如.伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音还可有急性风湿病的其它表现如发热关节炎扁桃体炎皮下结节周围血象白细胞增多血沉增快血清粘蛋白增多血清抗链球菌溶血素O滴定度增加等.脑脊液检查极少有异常.本病一般经3~10周后可自行恢复.1/5~1乃的病人可在间隔不定的时间后再次复发.间歇期可经数周数月至数年不等.本病预后良好.妊娠舞蹈症的临床表现与较重型的小舞蹈病类似最多见于17~23岁间的初产妇而且多在妊娠的前半期发病.舞蹈症可于妊娠期中或分娩后自行停止亦可于人工流产后立即停止.胎儿的病死率较高但能足月出生的胎儿则多为正常.[诊断]根据本病的特点包括年龄病程舞蹈样不自主动作肌张力和肌力的改变以及可能存在的风湿热病史和现象诊断比较容易.[鉴别诊断](一)先天性舞蹈症一般为脑性瘫痪或其他出生前后脑采能产生的一种症状.出现时间较小舞蹈病为早至迟在2岁前即已开始.都伴有其他症状如智能障碍震颤手足徐动或痉挛性瘫痪等.(二)核黄疽核黄疽的生存者日后可能发生多种不自主动作包括舞蹈样动作.凭病史智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别.(三)遗传性进行性舞蹈簿病发病多在中年以上以家族史舞蹈样动作和进行性痴呆为特征.偶然在儿童期出现则都伴有强直性肌张力增高并常有癫痫发作.(四)药物所致的运动异常有些儿童在服用强安定剂后可引起急性运动异常或迟发性障碍.凭有服药史可供鉴别.此外运动障碍的舞蹈样动作也都和手足徐动及肌张力障碍并见.(五)习惯性痉挛习惯性痉挛也是儿童的常见疾患.可见于面舌颈上肢或喉部.和舞蹈病不同动作是刻板式的即在同一肌肉或同一肌群中重复收缩.肌张力肌力共济运动等也无变化.(六)手足搐搦症低血钙症所引起的手足搐搦患者常诉说感觉异常甚至肌肉疼痛.和小舞蹈病的Wamu征不同助产土手表现为掌指关节屈曲和拇指内收.面神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断.(七)抽动秽语综合征为数组肌肉的重复性快速性抽动症见于头部和颈部者为多.虽仅半数吐说秽语每个患儿皆有喉部抽动引致重复性爆发性无意义的单词怪声.据此可与本病区别.[中医辨证论治](一)气血两虚证症状:肢体颤振日久程度较重伴面色无华精神倦怠四肢乏力头晕眼花舌体胖边有齿痕舌质暗淡或夹有瘀点脉细弱.治法:益气养血熄风活络.秘方编号:小舞蹈病C-397-1号.(二)肝肾不足证症状:颤振日久不愈多见于中壮年及老年也有因秉赋不足幼年发病者其震颤幅度程度较重.常兼头目眩晕耳鸣失眠多梦腰酸腿软肢体麻木老年人可兼见呆傻健忘筋脉拘紧动作笨拙;舌体偏瘦舌质暗红少苔脉细弦或沉细弦.治法:滋补肝肾育阴熄风.秘方编号:小舞蹈病C-398-2号.(三)痰热动风证症状:颤振或轻或重尚可自制.常兼胸脘痞闷头晕内热口干咯痰色黄或多汗舌苔黄腻脉弦滑数.治法:清化痰热兼以熄风.
