先天性巨输尿管(泌尿外科)，又称先天性输尿管末端功能性梗阻。男多于女，真正的病因不明，可能与输尿管末端，即输尿管与膀胱交接处的肌肉与神经节功能失常，造成近端梗阻扩张。成人发病缓慢，肾功能损害较轻。在小儿，则输尿管大多极端扩张，肾功能受损较重，并往往有上尿路的感染。宜及早求医，以防止肾积水和肾功能损害。手术是唯一的治疗手段，不手术就没有机会，手术后大部分能够恢复。
目前无一致看法，可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。这个这种情况应该做整形手术治疗。应该可以恢复的。
