有大人得遗传性果糖不耐受症？

Question

我的弟妹年初的时候生了孩子，孩子出生就有黄疸偏高吃奶也一直呕吐，检查说是遗传性果糖不耐受症，请问是怎么回事？

Answer 1

遗传性果糖不耐症，又称果糖-1，6-二磷酸醛缩酶缺乏症，是一种严重的疾病，发生时，果糖首先包含在婴儿的饮食中。它是由肝、肾和小肠中缺乏醛缩酶B活性引起的。果糖-1，6-二磷酸醛缩酶催化果糖-1，6-二磷酸水解产生丙酸盐磷酸和甘油醛磷酸。缺乏这种酶活性会导致患者吸收果糖后迅速积累果糖-1-磷酸，导致严重的中毒症状。

Answer 2

有遗传活性，果糖不耐症可能是严重的黄疸、呕吐和抽搐。通常，急性果糖摄入会导致儿童低血糖。如果不及时治疗，长期摄入可能导致肝病，这对生命构成威胁。一定要通过一些饮食来多加的注意。并且要及时采取手术治疗。