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尿黑酸有哪些?
2人回复
问题描述
公司的李洁不知道怎么回事突然就住院了,听说是患了尿黑酸的疾病,我心里很沉重,请问尿黑酸有哪些?
医生回答专区
孙蔚明
主任医师
北京世纪坛医院
立即预约
尿酸尿症一种代谢紊乱,尿液通过尿液排出。常染色体自卑遗传的。在正常情况下,由芳香氨基酸如酪氨酸或苯丙氨酸产生的尿酸可以被进一步氧化,但这种疾病的患者缺乏能氧化它的酶。当患者的尿液被放置时,由于氨水的腐蚀而变成碱性,而黑酸由于自身氧化而产生黑色色素。
张玉强
主任医师
上海长征医院
立即预约
该病是一种常染色体隐性遗传病。该病是由于先天性尿氧化酶缺乏,导致酪氨酸分解代谢产生的尿酸进一步分解为乙酰乙酸,并由尿液排出。尿酸经尿液排出后,在空气中被氧化成黑色色素,尿液呈黑色。这种酶存在于肝脏和肾脏。已经证实这种酸缺乏存在于黑酸尿患者的肝脏中。
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