血友病甲血浆 FⅧ:C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血，该病的出血大多为创伤后出血，只是创伤极轻微而未被注意，因而似乎是“自发”出血。出血部位常在较深的组织，包括关节、肌肉、脑、腹膜后血肿，出血深部肿胀及疼痛是主要的症状。血肿可引起组织坏死、外周神经病变、福尔克曼氏缺血性挛缩、关节畸形等症状。严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断。
若在中年后才首次发病的严重血友病，缺乏家族史，则应进一步测定获得性FⅧ抗体，并除外血管性假血友病，曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病，免疫性疾病可伴发FⅧ抗体，如类风湿性关节炎、圣路易脑炎(SLE) 溃疡性结肠炎、单克隆γ球蛋白病和产后状态 疱疹样皮炎等。
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肾积水的主要症状表现有腰部胀痛、排尿异常、血尿、发热、腹部肿块等。肾积水通常由尿路梗阻、泌尿系统结石、肿瘤、先天性畸形等因素引起，可能伴随肾功能损害或尿路感染。
1、腰部胀痛腰部胀痛是肾积水的常见症状，多表现为单侧或双侧腰部持续性钝痛或酸胀感。疼痛可能因尿液积聚导致肾盂内压力增高，刺激肾包膜神经引发。轻度肾积水可能仅表现为活动后疼痛加重，严重时可放射至下腹部或会阴部。若合并感染，疼痛可能转为剧烈绞痛，伴随恶心呕吐。患者可能因疼痛程度不同而采取弯腰屈膝体位缓解症状。
2、排尿异常排尿异常包括尿频、尿急、尿痛、尿量减少等症状。尿路梗阻引起的肾积水可能导致膀胱排空不全，出现残余尿增多。部分患者可能出现间歇性排尿困难，表现为排尿等待、尿流变细或排尿中断。双侧严重肾积水可导致少尿或无尿，提示肾功能受损。长期排尿异常可能引发尿路感染，出现尿液浑浊或有异味。
3、血尿血尿可分为肉眼血尿或镜下血尿，常见于结石、肿瘤等引起的肾积水。结石移动可能划伤尿路上皮导致出血，表现为尿液呈洗肉水样或鲜红色。肿瘤性血尿通常为无痛性间歇发作，可能伴随血块排出。感染性肾积水可能出现终末血尿，伴随排尿灼热感。长期血尿可能导致贫血，表现为面色苍白、乏力等症状。
4、发热发热多提示肾积水合并感染，体温可达38摄氏度以上。急性肾盂肾炎可能表现为寒战高热、腰背部叩击痛明显。慢性感染可能呈现低热状态，伴随乏力、食欲减退等全身症状。尿源性脓毒症是严重并发症，可能出现高热不退、血压下降等表现。感染性肾积水需及时抗感染治疗，避免脓肾或肾周脓肿形成。
5、腹部肿块腹部肿块多见于重度肾积水或儿童先天性肾积水。成人可能触及肋缘下光滑囊性包块，儿童腹部膨隆更为明显。巨大肾积水可导致腹部不对称隆起，触诊有波动感。肿块可能随呼吸移动，叩诊呈浊音。先天性肾盂输尿管连接部梗阻是儿童肾积水常见原因，产前超声即可发现。肿块压迫可能引起腹胀、消化不良等消化道症状。
肾积水患者应注意保持充足水分摄入，每日饮水量建议2000毫升以上，有助于稀释尿液和促进排尿。避免过度劳累和剧烈运动，减少腰部受力。饮食宜清淡低盐，限制高嘌呤食物以防结石形成。出现发热、剧烈腰痛或排尿困难时应及时就医，避免延误治疗导致肾功能不可逆损害。定期复查泌尿系统超声和肾功能检查，监测病情变化。
