输尿管先天狭窄通常需要治疗，未经干预可能引发肾积水、尿路感染甚至肾功能损害。处理方式主要有定期监测、药物控制感染、输尿管扩张术、输尿管支架置入、输尿管重建手术。
1、定期监测轻度无症状的狭窄可暂时观察，通过超声或CT定期评估肾盂积水程度。监测期间需关注腰痛、发热等预警症状，每3-6个月复查一次。若积水进展超过2厘米或肾功能下降，需转为积极治疗。
2、药物控制感染合并尿路感染时需使用抗生素，常用药物包括左氧氟沙星、头孢曲松、磷霉素。药物治疗不能解决狭窄本身，但可预防脓毒症等严重并发症。反复感染者需考虑解除梗阻的根本性治疗。
3、输尿管扩张术通过膀胱镜置入球囊导管扩张狭窄段，适用于短段狭窄＜2厘米且周围组织无纤维化的情况。术后需留置双J管4-6周维持管腔通畅，成功率约60-70％，复发时可重复操作。
4、输尿管支架置入长期放置双J管可暂时缓解梗阻，适用于手术高风险患者或过渡期治疗。需每3-6个月更换支架，可能引发支架相关并发症如血尿、结石形成或膀胱刺激症状。
5、输尿管重建手术严重狭窄或反复治疗失败者需手术重建，包括输尿管端端吻合术、输尿管膀胱再植术等。腹腔镜手术创伤较小，术后需留置支架管4-8周，成功率可达85％以上。
日常需保持每日饮水量2000毫升以上，避免憋尿及剧烈运动。限制高草酸饮食如菠菜、坚果，减少结石风险。出现持续腰痛、血尿或发热时应立即就医。儿童患者建议每半年评估生长发育情况，妊娠期女性需加强产前泌尿系统监测。
