硬皮病的病变过程主要表现为哪些呢?

提问时间：2023-10-29 04:49 | 1人回复

问题描述

专家您好，我想来请教您一个问题，麻烦你为我解答下，硬皮病的病变过程主要表现为哪些呢?我先在这里谢谢专家了。

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小禾科普主任医师

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您好：

　　1.肿胀期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。

　　2.浸润期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限;张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5cm);嘴唇向里收缩变薄，并以唇为中心出现大量放射状皱纹，鼻端变小变尖，鼻翼萎缩变软;面、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张。发生于手指，可使手指屈曲活动不利。发生于胸部可有紧束感。

　　3.萎缩期：再经过5—10年，皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症，是局部慢性炎症的结果，好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位，表现为大小不等的皮下结节，或X线下可发现的较深的小的钙化结节。

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回答于2023-10-29 16:58

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硬皮病目前无法根治，但通过药物治疗、物理治疗和生活方式调整可以有效控制症状，延缓疾病进展。硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响皮肤和内脏器官，治疗目标在于缓解症状、预防并发症。 1、药物治疗药物治疗是硬皮病管理的重要手段。免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤，可以抑制免疫系统过度活跃，减轻炎症反应。血管扩张剂如钙通道阻滞剂和前列腺素类药物，有助于改善血液循环，缓解雷诺现象。抗纤维化药物如青霉胺和尼达尼布，能够抑制皮肤和内脏器官的纤维化进程。 2、物理治疗物理治疗在硬皮病管理中起到辅助作用。热敷和温水浴可以缓解关节僵硬和肌肉疼痛，改善血液循环。康复训练包括关节活动度训练和肌肉强化练习，有助于维持关节功能，防止肌肉萎缩。按摩疗法可以缓解皮肤紧绷感，促进局部血液循环。 3、生活方式调整健康的生活方式有助于硬皮病患者更好地管理疾病。饮食方面，建议多摄入富含抗氧化物质的食物，如深色蔬菜、水果和坚果，减少高盐、高脂肪食物的摄入。适度运动如散步、游泳和瑜伽，可以改善心肺功能，增强体质。避免吸烟和饮酒，减少对血管的损害，延缓疾病进展。 4、心理支持硬皮病是一种慢性疾病，患者容易产生焦虑、抑郁等心理问题。心理支持包括心理咨询、支持小组和放松训练，帮助患者调整心态，增强应对疾病的信心。硬皮病虽然无法根治，但通过综合治疗可以有效控制症状，提高生活质量。患者应积极配合医生治疗，定期随访，监测病情变化。同时，保持健康的生活方式和积极的心态，对于疾病管理至关重要。早期诊断和干预是改善预后的关键，建议出现相关症状时及时就医，接受专业评估和治疗。