大动脉炎是一种较少见的血管炎，女孩多见，男女之比为1:8。主要累及主动脉及其主要分支，导致非特异性、节段性、炎性疾病，最终大动脉狭窄或动脉瘤形成。在疾病活动期，患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状。有时有关节疼痛，或者伴有瘀斑。在动脉闭塞期，根据病变部位分为四型。I型累及主动脉弓，主要引起脑缺血症状，可有头痛、头昏、颈动脉搏动减弱或消失，严重时反复晕厥、抽搐、偏瘫。||型为肾动脉型可引起严重高血压，导致头痛、气促、心悸、下肢无力、肢冷、间歇性跛行。Ⅲ型病变广泛，部位多发，病情较重。Ⅳ型合并有肺动脉高压。
