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再生障碍性贫血的主要发病环节是细胞免疫异常,主要是T细胞功能亢进引起的造血组织损伤,造血微环境与造血干细胞量的改变是异常免疫损伤所致,是一种自身免疫性疾病。这有别于传统观念认为再障为物理、化学或生物因素引起的造血组织“种子/虫子/土壤”异常、造血功能衰竭综合征。1.异常免疫反应损伤造血干/祖细胞各种致病因素引起:①树突状细胞(DCl)活化,患者免疫耐受打破;...
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随着分子生物学的研究进展,已认识到FA的发生是一个复杂的病理生理过程。DNA损伤识别或修复缺陷和FA细胞对氧的超敏性是FA发生的关键。DNA交联修复缺陷:FA细胞对能产生链内和链间交联的双功能交联剂(如DEB、MMC、氮芥、环磷酰胺、顺铂等)敏感。DEB和MMC诱导的链内交联修复使DNA链切开,双链DNA同时损伤则没有可用的模板进行修复,需通过同源末端联结(...
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再生障碍性贫血大部分是由物理的或生物的致病肉素引起,称为“继发性再障”,还有一部分无明显诱因的,称为“原发性再障”。引起“再障”的病因中以化学因素最为常见,主要是各种抑制骨髓造血的药物和化学毒物。药物中氯霉素是引起再障的最危险因素。当药物使用到一定剂量时都会对骨髓产生抑制作用。发生贫血,网织红细胞减少,如果及时停药可以恢复,但也有的人对氯霉素敏感,小剂量使用...