小儿系统性红斑狼疮可伴贫血

发布于 2012/06/18 13:24

小儿系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体,这些自身抗体可针对各种器官、组织或者某一特定的细胞,如外周血细胞或骨髓造血细胞,造成系统性红斑狼疮的血液系统病变,包括贫血、白细胞减少血小板减少,其中贫血发生率为57%~78%,是最常见的症状,贫血的原因有免疫因素和非免疫因素两类。

免疫因素所致的贫血主要为自身免疫性溶血性贫血(AIHA),目前认为主要是T细胞功能异常,B细胞活性增强,免疫调节紊乱。AIHA组贫血程度轻重不一,可至重度溶血性贫

血,也可只有轻度贫血。

非免疫因素导致的贫血可能与SLE患儿消化道功能障碍、饮食失调、药物等多因素有关,一般并不严重,网织红细胞数量正常或轻度增高,以伴有低铁血症、总铁结合力、铁饱和度降低和单核细胞铁质沉着为特点。

原发性AIHA是由于免疫功能紊乱,T细胞平衡失调,T抑制细胞(Ts)减少和功能障碍,T辅助细胞(Th)某些亚群活化,使相应B细胞反应过剩而发生,与SLE有着相似的发病基础。以AIHA为首发症状或主要表现的SLE,易误诊为原发性AIHA。临床医生应进一步提高对SLE的认识,对AIHA的病人应穷尽一切可能排除继发性,才能诊断为原发性AIHA,特别是要排除SLE。

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