鱼鳞病概述

发布于 2012/10/17 14:45

鱼鳞病（ichthyosis）是一组以皮肤干燥伴片层鱼鳞状粘着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病，以全身皮肤干燥、多形性鳞屑为主要特征。根据发病原因可分为遗传性鱼鳞病和获得性鱼鳞病，以前者最为常见，其发病与基因突变有关，根据不同的临床表现又可分为寻常型鱼鳞病、性联阴性遗传病、鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病等等，其遗传模式多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体-连锁遗传方式。获得性鱼鳞病病因复杂多样，任何影响角质层形成和分解过程中关键代谢酶的活性的因素均可能导致获得性鱼鳞病的发生，如霍奇金病、自身免疫性疾病、

HIV感染

、麻风、严重营养缺乏以及一些影响胆固醇代谢的药物等等。

根据家族史、临床表现，结合组织病理特征一般可以明确诊断，应注意区分先天性鱼鳞病与获得性鱼鳞病。目前尚无根治方法，治疗目的是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化，治疗原则是温和、保湿、轻度剥脱。治疗方法有很多，外用药物治疗有10%～20%尿素霜、α-羟酸、40%～60%丙二醇可增加皮肤水合程度；维A酸制剂可改善角化程度，减少鳞屑；与糖皮质激素联用可增加疗效。病情较重者可口服异维A酸或阿维A酯以促进症状缓解。中药治疗以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统，强化皮肤新陈代谢，调节人体自生免疫机能为主。伴有感染者可外用抗菌素软膏。

鱼鳞病患者皮肤干燥明显，日常生活中应避免过度洗浴，更不能用热水洗烫或用碱性太强的肥皂搓洗。沐浴后要全身外涂油脂类护肤品以使皮肤保持润泽。饮食上要注意多食用蔬菜、水果，适当吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。

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