保温箱内放置一周治愈板层状鱼鳞病患儿

发布于 2012/10/17 15:22

患儿男，足月顺产，出生后1小时发现其皮肤如同薄膜，触之光滑，较硬，进行性加重，出生后3天因皮肤异常转入新生儿病房。查体：体温：36.7℃，脉搏119次/分，呼吸,38次/分，体重3.6千克，身长50厘米，神志清，反应好，哭声响。体格检查未见明显异常。

皮肤科检查：颜面、四肢及全身皮肤似油性羊皮纸样，发亮，菲薄，多处断裂，以颈部、腋窝、腹股沟等皮肤皱褶处明显，头部、上胸部及四肢皮肤似火棉胶样，有皮肤断裂和脱落，露出浅红色嫩皮，眼睑、口唇轻度外翻，口不能闭。实验室辅助检查均阴性。诊断为板层状鱼鳞病（火棉胶婴儿）。置入32℃暖箱中，湿度控制在60%，暴露全身皮肤，保持皮肤湿润，减少皮肤摩擦，以保护性隔离预防感染。一周后明显好转，转入普通婴儿病房，观察2日后出院。1月后复诊，患儿胶样膜基本脱完，6个月后随访，患儿营养良好，生长发育正常，仅表现为四肢皮肤稍微增厚。

火棉胶婴儿是一种常染色体遗传性疾病，属于板层状鱼鳞病的一种特殊类型。患儿出生时全身被紧束的羊皮纸样薄膜覆盖，似在红色的皮肤上涂了一层火棉胶而得名。部分患儿病情会反复硬化和脱屑，迁延不愈，少数患儿出现嫩皮后不再角化。本病预后良好，可恢复正常人的面貌及体格，不遗留智力障碍。

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