皮肌炎概述

发布于 2012/10/24 10:08

皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病，各年龄组均可发病，以40～60岁的女居多，临床上将其分为多发性皮肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎和无肌病性皮肌炎六种亚型。目前对于该病的确切病因和发病机制尚不明了，可能与遗传、感染、恶性肿瘤、免疫异常等因素有关。

皮肌炎患者多数为缓慢起病，少数表现为急性起病，临床症状表现包括皮肤表现、肌炎表现及其他表现。皮肌炎的特征性皮损包括Heliotrope征、Gottron丘疹、皮肤异色症等等；肌炎表现包括肌无力、肌肉疼痛和压痛、上肢上举困难、握力下降、行走困难、不能抬头、吞咽障碍等；其他表现可有发热、

消瘦、贫血、关节肿胀、雷诺现象等。

根据患者的皮肤和肌肉表现，再结合血清肌酶检查、肌电图和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病，但需要与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛及嗜酸性肌炎等疾病相鉴别。皮肌炎急性期治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂治疗为主，重症患者可给予静滴免疫球蛋白或血浆置换，儿童或疑似感染的患者应配合抗感染治疗。

本病的预后与病程有关，慢性病程的患者经积极治疗后可在2～3年内逐渐恢复，另有小部分患者加剧与缓解交替进行，病情反复发作，但最终获得缓解；急性起病的患者预后较差，少数病例会死亡。

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