贝赫切特综合征又称白塞综合征

发布于 2012/10/25 10:08

贝赫切特综合征又称白塞综合征，是一种病因不明的、以小血管炎与基本病变、多系统损害的炎症疾病。其典型表现为眼、口、生殖器三联征。贝赫切特综合征是指一些病例既具有眼、口、生殖器三联征，又伴有可以导致这种表现的基础病存在，如溃疡性结肠炎、强直性脊柱炎等。

诊断要点：主要具有以下三种反复发作的特征性表现。

1、眼部虹膜睫状体炎、前房积脓或角膜炎、视网膜出血、脉络膜炎、视神经炎、视神经萎缩、继发性青光眼等。

2、口腔反复发作的口腔黏膜、舌、牙龈痛性浅溃疡。

3、生殖系溃疡女性阴唇溃疡、男

性阴囊溃疡。溃疡也可发生在龟头、阴茎、子宫颈、膀胱等处。除此以外，其他许多系统皆可受累，如皮肤损害(结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹)、关节痛、中枢神经系统损害(如无菌性脑膜炎、脑干受损、器质性精神失常)、胃肠道损害(胃、肠溃疡)、泌尿道病变(如尿道炎)、大血管病变(血栓性动脉内膜炎、闭塞性静脉炎)等。

发病机理：本病实系血管炎病变。血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润。可有血管壁的坏死和血管栓塞。受累的血管可为动脉也可为静脉，可为毛细血管、细小血管(如皮下结节)，亦可为大中型血管如肾动脉、肺动脉、主动脉、下肢动静脉、肺静脉、下腔静脉等。上皮细胞破坏，可在口腔、阴部形成溃疡，甚至形成胃肠道溃疡，而出现消化道大出血

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