寻常型与X-连锁型鱼鳞病的鉴别
发布于 2012/11/05 17:19
鱼鳞病临床大致分为五种类型，它们的共同特点是均有鱼鳞样皮肤损害，临床以寻常型鱼鳞病和X-连锁型鱼鳞病较为多见，临床需予鉴别。
寻常型鱼鳞病，多在出生后数月至5岁前发病，有三个主要特征表现：
①皮肤损害象“鱼鳞”或“蛇皮”样，呈多角形或菱形，中间附着，边缘上翘，小腿前面最常见，四肢的伸侧比屈侧严重，腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟这些相对潮湿的地方往往没有什么异常。脱落的皮屑一般是白色。患者皮肤干燥，严重的时候会瘙痒
②毛囊角化丘疹,一般出现在上臂和大腿的伸侧，有时候颊部也会有。轻的时候看上去就是毛孔粗一些，每一个毛孔就是一个小点，严重的话这些点会变得很明显，如果连成一片出现，看起来就会象锉刀一样。
③手纹和脚纹多、深、乱，手掌和脚掌的皮肤粗糙，甚至形成很厚的角质斑块，干燥环境下角质斑块容易皲裂，引起疼痛。
除了这三个主要特征，大约50%的患者会出现过敏体质，比如过敏性皮炎(经常表现为过敏性湿疹、过敏性哮喘、过敏性鼻炎等)。
X-连锁型鱼鳞病，仅见于男性，X染色体隐性遗传，临床特征主要有：
①小的深色紧密粘附鳞片，皮损远较寻常鱼鳞病严重。全身皮肤都被累及，颈、躯干侧面较严重，腋窝、腘窝、腹股沟、肛周、外生殖器周围因相对潮湿一般不受累。随年龄增长，颈、面、头皮等处损害可能减轻，但腹及下肢变得更严重。炎热潮湿季节虽可缓解，但仅是堆积的鳞屑稍少一些而已。
②一般无毛周角化。
④50%成年患者和部分女性携带者有角膜浑浊，很多患者的母亲(即携带者)在小腿前面有轻度的病变。不少患者伴有性器官发育异常，如隐睾、小睾丸、小阴茎等，导致不育可出现智力低下。
⑤本类型属于“X连锁隐性遗传”，一般来说，家族中只有男性患者，患者集中在与母亲有血缘关系的一方，如表兄弟、舅、外祖父等。
比较来说，寻常型鱼鳞病与X-连锁型鱼鳞病有相同点也有不同点。
相同点
都有鳞屑，但是腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟这些相对潮湿的地方往往没有什么异常，皮肤损害相似。
不同点
①临床表现：寻常型鱼鳞病毛周角化，掌纹深乱，皮肤粗糙，部分有过敏体质，青春期最为严重，之后逐步缓解；X-连锁型鱼鳞病不少患者伴有性器官发育异常，可出现智力低下，随年龄增长，颈、面、头皮等处损害可能减轻，但腹及下肢变得更严重。
②家族史：寻常型为常染色体显性遗传，总体看来，家族中每代都有发病，男女均发病;而X-连锁型男性发病，女性不发病(携带者)，患者集中在与母亲有血缘关系的一方，如表兄弟、舅、外祖父等。
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