免疫性血小板减少性紫癜的病因
发布于 2012/11/27 13:14
发布于 2012/11/27 13:14
免疫性血小板减少性紫癜是血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞可代偿性增多而血小板生成障碍，其发病原因尚未完全阐明，可能与多种因素有关。
免疫因素
当血小板抗体以其Fab片段与血小板相关抗原结合后，抗体分子的Fc片段暴露，并与巨噬细胞的Fc受体结合，导致血小板被吞噬破坏。通过激活补体系统如C3裂解产物C3b附着血小板表面，与巨噬细胞C3b受体结合也导致血小板吞噬。
遗传因素
据研究表明，患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷，提示此病可能与遗传有很大关系。组织相容性抗原的研究表明，免疫性血小板减少性紫癜尤其好发于伴有HLA-DRw2抗原和HLA-DRB1*0410者，并且与治疗反应密切相关。
血管因素
出血程度与血小板数量的减少不成比例，可能是出血与毛细血管功能障碍有关，毛细血管缺陷对患者出血有重要意义。
脾脏因素
当脾脏产生大量抗血小板抗体时，正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏，致敏的血小板极易被吞噬细胞所吞噬，因此患者周围血中血小板计数明显减少。
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