鱼鳞病患者除皮肤损害还多伴智能障碍
发布于 2012/11/29 12:00
发布于 2012/11/29 12:00
鱼鳞病是由遗传所致，患者体内存在从父母体内遗传的致病基因，这些致病基因因发生基因突变，再加上遗传方式的不同，不仅皮肤发生角化异常等病理改变，也可累及多个器官和组织，而伴发其他相关综合症，其中多有智能障碍
①毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征。类似鱼鳞病样红皮病发干异常引起的脆发症，患者有智能障碍、生育力降低、身材矮小等症状。
②智能障碍癫痫鱼鳞病综合征。多在婴儿期发病，主要表现为智能障碍和癫痫，有的患者还出现生殖器发育不全症状。
③鱼鳞病侏儒智能障碍综合征。表现为侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪。
④鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征。较为少见，表现为先天性肢体瘫痪和智能障碍
⑤鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征。表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩症状，还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失
⑥鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑症状。
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