无家族史11岁少年患板层状鱼鳞病11年
发布于 2012/12/10 14:47
发布于 2012/12/10 14:47
徐某,男,11岁,因全身皮肤干燥、脱屑11年,指趾挛缩、眼睑外翻7年。患儿出生时全身被一层薄膜覆盖,6天后脱落,随后全身皮肤潮红、脱屑,为大片状灰褐色鳞屑,鳞屑随年龄增长而变厚,颜色变深,皮肤脱屑反复发生。
家族史:父母非近亲结婚,家族内未见类似患者。
患儿母亲生产史:其母亲怀孕期间身体健康,其母第1胎为一女孩,现15岁,身体健康,该例患儿为第2胎正常顺产。
诊断:依据病史及临床检查诊断为板层状鱼鳞病。
治疗:口服异维A酸10mg,每日1次,外用润肤霜对症治疗,后皮肤干燥脱屑较前有所好转。
新生儿板层状鱼鳞病的发病率1:30万。典型的板层状鱼鳞病为婴儿出生时周身被覆胶样薄膜,1星期左右自行脱落,随后全身呈大片状脱屑,可伴有掌跖角化、眼睑外翻、少汗或无汗及毛发脱落此病目前临床无特效治疗,只能对症治疗,疾病将伴随患者一生。此患儿并无家族史,不能确定患儿本身是否有基因突变和遗传倾向。
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