系统性红斑狼疮并发获得性鱼鳞病的原因

发布于 2012/12/11 13:54

获得性鱼鳞病是指与遗传无关的一种鱼鳞病，或称为后天性鱼鳞病，多发生于成年期。系统性红斑狼疮侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。许多研究都表明，获得性鱼鳞病和系统性红斑狼疮相关。

系统性红斑狼并发获得性鱼鳞病的特点是：①均发生在系统性红斑狼的活动期;②病理学显示颗粒细胞层减少或者缺失;③针对系统性红斑狼进行治疗后鱼鳞病样的皮损会消退。

目前认为系统性红斑狼疮并发获得性鱼鳞病可能与外周血中抗丝聚合蛋白原的抗体有关。当皮肤的角化过程遭到破坏时可发生鱼鳞病，引起表皮角化过度，鳞屑和和角层功能异常。在角质形成细胞终末分化阶段，丝聚合蛋白原(是颗粒细胞内角质透明颗粒的蛋白复合物)被分解为丝聚蛋白，可帮助角蛋白中间丝的聚集，形成微丝，丝聚合蛋白原及角蛋白中间丝等交叉连接到角质细胞包膜，形成表皮屏障。另外丝聚合蛋白衰退为天然保湿剂，它可帮助角质层潴留水分和脱落。而系统性红斑狼疮患者外周血中抗丝聚合蛋白原的抗体增多可导致丝聚合蛋白的减少或缺失，致使

角质化过程异常，导致鱼鳞病样表现。

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