系统性硬皮病患者手部骨骼病理特征

发布于 2012/12/26 14:35

系统性硬皮病是一种累及全身多种器官的结缔组织疾病,其中手部骨骼是主要受累部位,其病理特征如下。

骨质吸收

指骨末端骨质吸收是系统性硬皮病患者手部重要的X线表现。相关研究显示,病变好发于拇指、食指及中指,总是从末节的最远端向近端进展,不首先侵犯近位的指骨。病变的轻重受病程长短的影响,没有性别差异。骨质吸收与骨疏松两种病变没有衔接及因果关系,可以单独表现出来。

骨质疏松与关节病变

系统性硬皮病患者的皮肤僵硬失去弹性,皮下组织与肌肉萎缩、硬化,以致出现关节屈曲畸形、脱位或半脱位等继发的表现,而这些又是导致手骨废用性骨质疏松的重要原因。病变初期只局限在关节附近,病变边界很清晰,若未经有效的治疗以改善关节的活动度,则演变成局限性或全手骨的骨疏松。这一病变发展特点与类风湿性关节炎相似,但不同的是类风湿性关节炎早期就可出现骨质疏松。

其他征象

有学者报道过3例局限性硬皮病患者在没有其他骨坏死原因的基础上发生了腕月状骨坏死,但是他们都有严重的雷诺现象,2例从未用过激素,1例只有短期的激素应用史,认为骨坏死与硬皮病有关。

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