先天性鱼鳞病患儿应预防角膜受损与感染

发布于 2013/01/06 13:33

先天性鱼鳞病为一种常染色体遗传性疾病,以皮肤干燥、发硬、脱屑为主要表现,该病目前尚无根治方法,治疗上以暴露、保湿、使用油性软膏、防感染、精心护理等缓解病情,尚无根治方法,在治疗的过程中应当注意以下两个关键问题。

一、预防患儿角膜受损

先天性鱼鳞病患儿出生时即有皮肤干燥、牵拉眼睑外翻,由于患儿不能闭眼,容易导致角膜受损。可积极局部滴入醋酸可的松滴眼液、利福平滴眼液及洁霉素滴眼液的混合制剂预防角膜干燥损伤。平时为患者清洁面部时,动作应轻柔,要使用柔软的毛巾(最好是纯棉的)擦拭皮肤,同时注意不要擦拭近眼部的皮肤,以免擦伤角膜。

二、预防患儿发生感染

新生儿皮肤面积大,广泛脱屑露出嫩皮,皮肤屏障功能降低,易出现脱水和继发严重感染,如败血症等,应积极监测并防治感染。维生素A酸是目前研究最多的一种表皮基因调节因子,可使角化过度的表皮恢复正常。也有文献报道认为鱼鳞病患者血清中维生素A含量明显低于正常人,可口服或肌肉注射维生素A缓解鱼鳞病。

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